Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt  

Die Anatomie und Klinik sind ähnlich einer schweren Fallot Tetralogie, jedoch ist hier die Verbindung der rechten Kammer zur Lungenschlagader komplett unterbrochen. Die Neugeborenen benötigen zunächst Infusionen mit Prostaglandin zum Offenhalten des Duktus, danach eine Shunt-Operation.

Dabei wird ein Kunststoffröhrchen zwischen Lungen- und Körperschlagader eingesetzt und führt so Blut zur Lunge, wenn sich der Duktus verschließt.

Eine späte Korrekturoperation besteht im Einsetzen einer klappentragenden Gefäßprothese (Konduit) zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader. Es gibt jedoch auch komplexe Typen bei denen eine endgültige Korrektur unmöglich ist.

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