Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum  

Dieser Herzfehler mit Blausucht besitzt ebenfalls keine Verbindung zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader, die Kammer ist jedoch meist klein und das Blut geht über einen Defekt der Vorhofscheidewand nach links.

Auch hier wird zum Überleben primär ein Shunt benötigt; eventuell kann vorher mittels Herzkatheter die geschlossene Klappe der Lungenschlagader geöffnet werden.

Später sind diese Patienten meist Kandidaten für eine Glenn- oder Fontan-Operation, da die kleine rechte Kammer zu wenig Pumpfunktion hat.

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