Hypoplastisches Linksherzsyndrom  

Bei diesem Herzfehler ist die linke Kammer extrem klein, die Aortenklappe verschlossen und die Aorta meist extrem eng.

Die Kinder zeigen ab den ersten Lebenstagen Symptome wie Herzversagen, Pulslosigkeit, Nierenversagen und benötigen nach Prostaglandininfusionen die sog. Norwood-Operation.

Dabei wird die rechte Kammer als Systemkammer an eine mit Teilen der Lungenschlagader erweiterte Körperschlagader angeschlossen. Die abgetrennte Lungenschlagader erhält das Blut über einen Shunt, gleichzeitig wird ein großes Loch in der Vorhofscheidewand geschaffen.

Noch im ersten Lebensjahr folgt als nächste Zwischenoperation eine Glenn – und später eine Fontan-Operation. Die Sterblichkeit bis zur Zweitoperation liegt an guten Zentren bei etwa 30%.

 

Eine Alternative zur Norwood-Operation ist die frühe Herztransplantation, für die es allerdings in Europa wenige Spender und auch Zentren gibt.

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