Angeborene Herzfehler

Von 1000 Lebendgeborenen leiden 8-10 an einer angeborenen Fehlbildung des Herzens und/oder der großen Gefäße. Damit sind Herzfehler die häufigsten angeborenen Missbildungen. Unbehandelt sterben ca.25% im frühen Säuglingsalter und ca. 60% im 1.Lebensjahr. Lediglich 10-15% erreichen ohne ärztliche Therapie das Erwachsenenalter.

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Univentrikuläres Herz

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Singulärer Ventrikel

Unter diesem Begriff versteht man ein großes Spektrum von Herzfehlern, deren gemeinsames Kennzeichen ist, dass nur eine ausreichend große Kammer für die Pumpfunktion zur Verfügung steht. Dies kann vom völligen Fehlen der Kammerscheidewand bis zur starken Unterentwicklung einer der Herzkammern gehen.

Auch begleitende Herzklappenmissbildungen spielen eine entscheidende Rolle in der klinischen Präsentation wo die Beschwerden von früher Blausucht bis zum Herzversagen reichen können.

Ist nur eine pumpende Kammer vorhanden, kann, wenn gewisse Voraussetzungen wie Größe der Lungenschlagader, niedriger pulmonaler Gefäßwiderstand, gute Funktion der einzigen Kammer, dichte Klappen etc. vorhanden sind, eine „Fontan-Operation“ durchgeführt werden. Ein Zwischenschritt kann die „Glenn-Operation“ sein, bei welcher zunächst nur die obere Hohlvene an die rechte Lungenschlagader angehängt wird.

So werden die Kreisläufe wieder getrennt, eine Zyanose verschwindet und das Blut von rechts fließt ohne pumpende Kammer nur durch das Druckgefälle zum linken Vorhof über die Lungenschlagader durch die Lungen.